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NEWS MINORI-PEDIATRIA. Fibrosi cistica, patologia sinusale nel 100% pazienti

venerdì 22 novembre 2019

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(DIRE-Notiziario settimanale Minori e Pediatria) Roma, 22 nov. -
"Il 100% dei pazienti in fibrosi cistica ha o avra' una patologia
sinusale. Il lavoro sui seni, dunque, e' di prevenzione per le
infezioni croniche a livello bronchiale, perche' sono la zona
dove i batteri diventano resistenti a tutti i germi". A spiegarlo
alla Dire e' Vincenzina Lucidi, responsabile di Fibrosi Cistica
nel dipartimento Pediatrie Specialistiche dell'ospedale Bambin
Gesu' di Roma (Opbg).
   L'intervento sui seni paranasali previene "alcune complicanze
importanti come l'erosione ossea del facciale. È anche una
prevenzione infettiva che tenta di migliorare il respiro e,
dunque, la funzionalita' polmonare", continua Lucidi. Data
l'importanza del lavoro sui seni "la collaborazione con
l'universo degli otorinolaringoiatri e' gia' attiva da 15 anni
all'Opbg. Ci sono pazienti- aggiunge la specialista- che devono
essere sottoposti a questa pulizia anche 3 o 4 volte nella loro
esistenza". Un intervento che "cambia significativamente la loro
qualita' della vita e migliora anche la prognosi".
   La medicina si dirige verso "un approccio personalizzato,
focalizzato sui bisogni del paziente e la tecnologia in questo la
accompagna". La matrice multidisciplinare che sta acquisendo
l'otorinolaringoiatria e' dunque fondamentale per soddisfare "il
compito diagnostico". Infatti, "c'e' un numero crescente di
pazienti che arriva a una diagnosi di fibrosi cistica
esclusivamente attraverso una sinusopatia cronica". Spesso il
merito "e' proprio dell'otorino, che nella diagnostica
differenziale di una patologia infiammatoria cronica sotto
recidivante, oltre le patologie allergiche malformative, pone la
diagnosi di fibrosi cistica", ricorda Lucidi.
   Dagli Stati Uniti, poi, arrivano le ultime novita' "sulla
rivisitazione e revisione del modello di screening". Il modello
che abbiamo avuto finora "prevede l'alterazione di un enzima del
pancreas, la tripsina, che  viene testata in secondo giorno di
vita, insieme ad altri screening per malattie metaboliche ed
endocrinologiche". La criticita' si rileva nel fatto che "sono
una percentuale sempre piu' significativa quei pazienti con
sufficienza pancreatica" tale da non sperimentare "un'alterazione
della tripsina. Il rischio ora e' quello di non evidenziarli,
soprattutto senza l'associazione allo screening di un test genico
con un determinato numero di mutazioni". Non sono quindi
abbastanza "20, 30 o 40 mutazioni, bisogna ampliare la ricerca.
Probabilmente, infatti- conclude- nel tempo lo screening andra'
rivisto e in futuro, forse, sara' genico".
  (Wel/ Dire)
08:25 22-11-19

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